Perfuração Idiopática da Via Biliar: Uma Causa Rara de Colestase Neonatal

• Author(s): Cabral, Alexandra ; Gonçalves, Isabel ; Lopes, M.ª Francelina ; António, A. Mendes
• Date: 2014
• Origin: Acta Pediátrica Portuguesa
• Subject(s): Perfuração idiopática das vias biliares; colestase neonatal; ascite biliar

Description

Apresenta-se o caso de uma criança do sexo masculino com icterícia e distensão abdominal, com início na segunda semana de vida. Observado às 7 semanas, tinha um quadro de colestase associado a ascite e desnutrição.Laboratorialmente havia marcada elevação das enzimas da via biliar, contrastando com uma citólise discreta. A cintigrafia excluiu atrésia das vias biliares. A paracentese revelou uma ascite biliar.Colocada a hipótese de perfuração da via biliar, foi submetido a laparotomia com colangiografia, confirmando-se a existência de uma perfuração na junção do cístico com o colédoco. Foi feita a rafia da perfuração e drenagem biliar externa. A evolução foi favorável do ponto de vista clínico e laboratorial.A perfuração idiopática da via biliar é uma causa bastante rara de colestase neonatal. A ocorrência de colestase associada a ascite no período neonatal deverá evocar sempre este diagnóstico.