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Síndrome de Sturge-Weber — Angiomatose Leptomeníngea

Author(s): Nunes, Teresa cv logo 1 ; Gomes, António Levy cv logo 2

Date: 2014

Origin: Acta Pediátrica Portuguesa

Subject(s): Síndrome de Sturge-Weber; criança


Description
A síndrome de Sturge-Weber é uma doença neurocutânea rara, de aparecimento esporádico que, na sua forma completa, é constituída por angioma cutâneo, leptomeníngeo e da coroideia. Frequentemente associa-se a epilepsia, por vezes de difícil controlo, hemiparésia, atraso mental e glaucoma. Apresentam-se as cinco crianças com este diagnóstico seguidas na consulta de Neuropediatria do Serviço de Pediatria do Hospital de Santa Maria. Salienta-se a grande variabilidade de apresentação clínica e evolução tal como descrito na literatura e discutem-se as opções terapêuticas.
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