Descrição
The hereditary angioedema is an uncommon disease with dominant autossomic transmission, caused by a C1 inhibitor deficiency. This causes an uncontrolled activation of the classic pathway of the complement and of the cascade of kinins, being implicated in episodes of angioedema with possible involvement of the superior airways. The authors describe the anesthetic management of a 36 year old patient diagnosed with hereditary angioedema type I submitted to a general anesthesia for an elective cholecystectomy. Some preventive measures like the preoperative administration of 1000 units of C1 inhibitor concentrate were taken to avoid the angioedema of the airways. The authors briefly expose the pathophysiology, clinical manifestations and the anesthetic implications in the management of patients with this pathology. O angioedema hereditário é uma entidade rara, com transmissão autossómica dominante, causada por deficiência no inibidor de C1. Esta condiciona uma ativação descontrolada da via clássica do complemento e da cascata das cininas, sendo responsável por episódios de angioedema com possível comprometimento da via aérea. Os autores descrevem um caso clínico de um doente com 36 anos com angioedema hereditário tipo I proposto para colecistectomia electiva sob anestesia geral, tendo sido tomadas algumas medidas preventivas para evitar o angioedema da via aérea, nomeadamente a administração pré-operatória de 1000 unidades de concentrado de inibidor de C1. Descrevem sucintamente a fisiopatologia, clínica e implicações anestésicas na abordagem de doentes com esta patologia.
; Martinho, Hélder; Serviço de Anestesiologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra 
