Leucemia mielomonocítica juvenil – um desafio diagnóstico

• Autor(es): Malveiro, Duarte; Hospital de São Francisco Xavier - Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental ; Firme, Raquel; HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida ; Fialho, Madalena; HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida ; Ribeiro, Maria José; Instituto Português de Oncologia de Lisboa Fernando Gentil ; Brito, Anabela; HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida ; Lynce, Nuno; HPP Hospital de Cascais Dr. José de Almeida
• Data: 2014
• Origem: Acta Pediátrica Portuguesa
• Editor(es): Não apresenta

Descrição

A leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) é uma doença rara, com mau prognóstico e representa 2 a 3% das leucemias na idade pediátrica. Descreve-se o caso de uma criança de 18 meses, com antecedentes de neurofibromatose tipo 1 (NF 1) e aumento do volume abdominal, obstipação e palidez. Os achados clínicos e laboratoriais, incluindo o medulograma, permitiram o diagnóstico de LMMJ. A paciente fez terapêutica com estabilização. A raridade e as características inespecíficas desta patologia acarretam frequentemente erros e atrasos no diagnóstico. A NF 1 aumenta o risco desta doença. A LMMJ pode mimetizar ou manifestar-se na sequência de uma infeção viral, pelo que a presença de infeção não a permite excluir. O transplante de células estaminais é o único tratamento potencialmente curativo.