Author(s):
Brinca, Ana; Interna do Internato Complementar de Dermatologia e Venereologia/Resident, Dermatology and Venereology 
; Oliveira, Hugo; Assistente Hospitalar de Dermatologia e Venereologia/Consultant, Dermatology and Venereology ; Gonçalo, Margarida; Chefe de Serviço de Dermatologia e Venereologia/ Consultant Chief, Dermatology and Venereology ; Tellechea, Óscar; Chefe de Serviço; Professor Doutor de Dermatologia e Venereologia/ Consultant Chief, Professor of Dermatology and Venereology ; Figueiredo, Américo; Director de Serviço; Professor Doutor de Dermatologia e Venereologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra/ Head of Dermatology Department; Professor of Dermatology and Venereology of Coimbra University
Serviço de Dermatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, EPE, Coimbra, Portugal
Date: 2013
Origin: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Description
Scleredema adultorum of Buschke (SAB) is a rare connective tissue disease characterized by non-pitting induration of the skin. Histologically there is thickening of the dermis with large collagen fibers separated by deposits of mucopolysaccharids. A 51-year-old male patient, with poorly controlled diabetes mellitus, progressively developed in a 5-year period, a di- ffuse cutaneous infiltration with ill-defined limits on the posterior neck, upper half of the trunk and proximal limbs, with marked skin stiffness and a significantly reduced mobility of the shoulder girdles and neck. The diagnosis of SAB was confirmed by histological examination. Other complementary exams did not reveal significant changes, allowing the diagnosis of the third subtype of SAB - diabeticorum. The patient was treated with phototherapy, initially with UVA1 without any benefit, and later with an experimental therapeutic modality of PUVA1 with significant clinical improvement, allowing the patient to dress himself.KEYWORDS – Scleredema Adultorum; Diabetes Mellitus; Phototherapy; PUVA Therapy. O Escleredema adultorum de Buschke (EAB) é uma doença rara do tecido conjuntivo caracterizada pelo endurecimento não depressível da pele. Histologicamente há espessamento da derme com fibras de colagénio espes- sadas separadas por mucopolissacáridos. Apresentamos um doente de 51 anos de idade, diabético insulinotratado com mau controlo metabólico, que referia um quadro com 5 anos de evolução de agravamento progressivo, caracte- rizado por infiltração cutânea difusa de limites mal definidos na região cervical posterior, metade superior do tronco e raiz dos membros, marcada diminuição da mobilidade cutânea e limitação funcional da charneira cervical e ombros. A hipótese de EAB foi confirmada pela histologia. Os restantes exames complementares de diagnóstico não revelaram alterações significativas, permitindo estabelecer o diagnóstico do subtipo III – diabeticorum. Iniciou fototerapia com radiação UVA1 sem qualquer benefício, e posteriormente uma terapêutica experimental com PUVA1, com melhoria clínica significativa, objectivável pela maior facilidade na realização de tarefas básicas como o vestir.PALAVRAS-CHAVE – Escleredema Adultorum; Escleredema Diabeticorum; Diabetes Mellitus; Fototerapia; PUVA.
