Author(s):
Brinca, Ana; Interna do Internato Complementar de Dermatologia e Venereologia/Resident, Dermatology and Venereology 
; Andrade, Pedro; Interno do Internato Complementar de Dermatologia e Venereologia/Resident, Dermatology and Venereology ; Xavier, Maria Manuel; Assistente Hospitalar de Dermatologia e Venereologia/Consultant, Dermatology and Venereology ; Gonçalo, Margarida; Chefe de Serviço de Dermatologia e Venereologia/ Consultant Chief, Dermatology and Venereology ; Figueiredo, Américo; Director de Serviço; Professor Doutor de Dermatologia e Venereologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra/ Head of Dermatology Department; Professor of Dermatology and Venereology of Coimbra University
Serviço de Dermatologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, EPE, Coimbra, Portugal
Date: 2013
Origin: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Description
Stevens-Johnson syndrome (SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) are uncommon mucocutaneous der- matosis with a potentially fatal outcome, mostly secondary to drug administration. The aim of this retrospective study was to evaluate the clinical and evolutive characteristics of the patients with SJS and TEN admitted to the Dermatology Department of Coimbra University Hospital, between June/2000 and June/2010. 38 patients (27 women and 11 men) were included, with a mean age of 58.5 years (±21,63 years, 14-88 years), 26 with SSJ, 4 with SJS-TEN overlap and 8 with TEN. Involve- ment of oral, ocular and genitalia mucous membranes were present in 35, 30 and 13 patients respectively, with involvement of at least two in 31 patients. Drugs were the causative factors in 81.6% of patients: allopurinol in 36%, antibiotics in 23%, anticonvulsants in 19% and nonsteroidal anti-inflammatory drugs in 10%. The mortality rate was 8.3% for SJS and 37.5% for TEN. There was a significant correlation between the fatal outcome and a state of immunosuppression, presence of me- tabolic acidosis and involvement of the genital mucosa. The reasonable and rational use of drugs is of crucial importance, particularly allopurinol, the most likely causative factor, in 29% of total, and present in 40% of patients with a fatal outcome.KEYWORDS – Stevens-Johnson Syndrome; Epidermal Necrolysis, Toxic; Allopurinol; Drug Eruptions; Pharmaceutical Preparations/Adverse Effects. A síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) são dermatoses mucocutâneas pouco frequentes, potencialmente fatais, na grande maioria secundárias à administração de fármacos. O objectivo deste estudo retrospectivo foi a caracterização clínico-evolutiva dos doentes com SSJ e NET hospitalizados no Serviço de Dermatologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra, entre Junho de 2000 a Junho de 2010. Incluíram-se 38 doentes (27 mulheres e 11 homens), com idade média de 58,5 anos (±21,63 anos, intervalo: 14-88 anos); 26 com SSJ, 4 com síndrome de sobreposição SSJ-NET e 8 com NET. O envolvimento das mucosas oral, ocular e genital ocorreu em 35, 30 e 13 doentes, respectivamente, envolvendo mais que uma mucosa em 31 doentes. Foi identificado um fármaco como provável desencadeante em 81,6% dos casos: alopurinol em 36%, antibiótico em 23%, anticonvulsivante em 19% e anti-inflamatório não esteróide em 10%. A taxa de mortalidade foi de 8.3% para o SSJ e de 37.5% para a NET. Constatou-se uma associação positiva entre desfecho fatal e condição imunossupressora, presença de acidose metabólica e envolvimento da mucosa genital. O uso ponderado e racional de fármacos é de crucial importância, e em particular do alopurinol, o desencadeante provável mais frequente, em 29% do total de casos, e presente em 40% dos casos com prognóstico fatal.PALAVRAS-CHAVE – Síndrome de Stevens-Johnson; Necrólise Epidérmica Tóxica; Alopurinol; Reacções Cutâneas Adversas a Fármacos.
