Author(s):
Coutinho, Inês; Interna do Internato Complementar de Dermatologia e Venereologia/Resident, Dermatology and Venereology
; Jerónimo, Mónica; Interna do Internato Complementar de Pediatria do Hospital Pediátrico de Coimbra/Resident, Pediatrics, Hospital
Pediátrico de Coimbra
; Brinca, Ana; Assistente Hospitalar de Dermatologia e Venereologia/Consultant, Dermatology and Venereology
; Tellechea, Óscar; Professor Doutor em Dermatologia e Venereologia/Professor of Dermatology and Venereology
; Moreno, Ana; Assistente Hospitalar Graduada de Dermatologia e Venereologia/Consultant, Dermatology and Venereology
; Figueiredo, Américo; Professor Doutor em Dermatologia e Venereologia/Professor of Dermatology and Venereology;
Director do Serviço de Dermatologia e Venereologia do Centro Hospitalar Universitário de Coimbra/Professor of
Dermatology and Venereology and Head of the Dermatology Department
Centro Hospitalar Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal
Date: 2014
Origin: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Subject(s): Criança; Dermatite herpetiforme; Dieta sem-glúten; Doença celíaca; Child; Dermatitis herpetiformis; Diet; gluten-free; Celiac disease
Description
Introdução: A Dermatite herpetiforme é uma dermatose crónica, pruriginosa e polimórfica considerada o equivalente cutâneo da doença celíaca. Na população pediátrica é, com frequência, um diagnóstico difícil de evocar, quer pela sua raridade quer pelo polimorfismo das lesões cutâneas.Caso Clínico: Apresentamos um doente do sexo masculino de 8 anos, com lesões polimorfas nas superfícies extensoras dos membros evoluindo há 2 anos. A biopsia cutânea lesional demonstrou neutrófilos nas papilas dérmicas e a imunofluorescência directa peri-lesional revelou depósitos granulosos de IgA nas papilas dérmicas, estabelecendo o diagnóstico de dermatite herpetiforme. Estudo complementar subsequente confirmou a associação a doença celíaca e a adopção de uma dieta sem glúten levou à resolução clínica cutânea e da enteropatia. Introduction: Dermatitis herpetiformis is a chronic, pruritic, polymorphous dermatosis, considered the cutaneous equivalent of coeliac disease. In pediatric patients, differential diagnosis with other more common dermatosis makes this a challenging diagnosis.Case Report: We present the case of an 8-year old male patient, with polymorphous, pruritic lesions on the extensor surfaces of limbs, evolving for 2 years. Lesional skin biopsy showed neutrophils on the tips of the dermal papillae, and direct immunofluorescence of perilesional skin demonstrated granular deposits of IgA also on the tips of the dermal papillae, establishing the diagnosis of dermatitis herpetiformis. Subsequent studies confirmed the association to celiac disease and the adoption of a gluten-free diet led to the clinical resolution of both cutaneous lesions and enteropathy.