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LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS

Author(s): Nishimori, Fátima Satomi; Residente do terceiro ano de Dermatologia/Resident of the third year of Dermatology, Hospital Federal da Lagoa, Rio de Janeiro, Brasil cv logo 1 ; Chaves, Gabriel Monteiro de Castro; Residente do primeiro ano de Dermatologia/Resident of the first year of Dermatology, Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay, Rio de Janeiro, Brasil cv logo 2 ; de Mendonça, Camila Nemoto; Residente do terceiro ano de Dermatologia/Resident of the third year of Dermatology, Hospital Federal da Lagoa, Rio de Janeiro, Brasil cv logo 3 ; Chaves e Silva, Priscila Mara; Residente do segundo ano de Dermatologia/Resident of the second year of Dermatology, Hospital Federal da Lagoa, Rio de Janeiro, Brasil cv logo 4 ; Fernandes, Calisqui Bradenburg; Residente do primeiro ano de Endocrinologia/Resident of the first year of Endocrinology, Hospital Federal da Lagoa, Rio de Janeiro, Brasil cv logo 5 ; Neto, Leonardo Vieira; Professor do Departamento de Clínica Médica e Serviço de Endocrinologia – Faculdade de Medicina e Hospital Universitário Clementino Fraga filho – Universidade Federal do Rio de Janeiro, Brasil/Professor of the Department of Internal Medicine and Endocrine Unit – Medical School and Clementino Fraga Filho University Hospital – Federal University of Rio de Janeiro. Endocrinologista do Serviço de Endocrinologia do Hospital Federal da Lagoa/ Endocrinologist of Endocrine Unit – Hospital Federal da Lagoa, Rio de Janeiro, Brasil cv logo 6 ; Avelleira, João Carlos Regazzi; Especialista em Dermatologia pela Sociedade Brasileira de Dermatologia/Specialist in Dermatology; Chefe do Serviço de Dermatologia/Head of the Dermatology Department, Hospital Federal da Lagoa, Rio de Janeiro, Brasil cv logo 7

Date: 2014

Origin: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia

Subject(s): Histiocytosis, Langerhans cell; Histiocitose, células de Langerhans


Description
The authors report a case of a young male patient who presented with erythematous and descamative lesions, with maceration, in the axillary and inguinal region, associated with erythematous ulcerated plaques in the perianal region. Histopathological examination was compatible with Langerhans cell histiocytosis, with immunohistochemical positivity for CD1a and S100, thus confirming the diagnosis. Systemic investigation revealed an extra-axial mass in supra-sellar region; he underwent chemotherapy, with a significant improvement of the cutaneous lesions. He keeps his follow-up by the Dermatology, Hematology and Endocrinology Units. Os autores descrevem o caso de um paciente masculino, jovem, apresentando lesões eritemato-descamativas, maceradas, nas regiões axilares e inguinais bilateralmente, além de placas eritematosas exulceradas no sulco interglúteo. O exame histopatológico da lesão cutânea foi compatível com histiocitose de células de Langerhans, com imuno-histoquímica positiva para CD1a e S100, confirmando o diagnóstico. Na investigação de doença sistêmica, foi observada lesão nodular extra-axial na cisterna suprasselar. O paciente foi submetido à quimioterapia sistêmica, com resolução das lesões cutâneas. Atualmente, mantém acompanhamento multidisciplinar pela Dermatologia, Hematologia e Endocrinologia.
Document Type Article
Language Portuguese
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