Author(s):
Lopes, Leonor; Interno da Formação Específica em Dermatovenereologia/Resident, Dermatology and Venereology, Serviço de Dermatovenereologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte – Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal 
; Reis, Miguel Duarte; Assistente Hospitalar de Dermatovenereologia/Consultant, Dermatology and Venereology, Serviço de Dermatovenereologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte – Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal ; Gouveia, Ana Isabel; Interno da Formação Específica em Dermatovenereologia/Resident, Dermatology and Venereology, Serviço de Dermatovenereologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte – Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal ; Vasconcelos, João Pedro; Interno da Formação Específica em Dermatovenereologia/Resident, Dermatology and Venereology, Serviço de Dermatovenereologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte – Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal ; Almeida, Luís Soares; Professor Doutor do Serviço de Dermatologia e Venereologia/Professor of Dermatology and Venereology, Serviço de Dermatovenereologia, Centro Hospitalar de Lisboa Norte – Hospital de Santa Maria, Lisboa, Portugal
Date: 2014
Origin: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Subject(s): Dermis; Elastic tissue; Pseudoxanthoma elasticum; Skin diseases; Derme; Doenças da pele; Pseudoxantoma elástico; Tecido elástico
Description
Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis (PXE-PDE) is an acquired clinical entity, of unknown etiology, characterized by partial or total absence of elastic fibers in the papillary dermis. We describe the case of a 62-year-old Caucasian woman, Fitzpatrick III skin phototype, with a dermatosis characterized by multiple, asymptomatic, yellowish, monomorphic, rounded papules, with 2-3mm in diameter, located on the posterior and lateral sides of the neck with 2 years of evolution. Histopathological examination revealed a marked reduction of elastic fibres in the papillary dermis confirming PXE-PDE diagnosis. We consider that this entity, exclusively cutaneous, is under-diagnosed because it is an asymptomatic disease, in which histopathological diagnosis is difficult, if it is not clinically considered. A elastólise da derme papilar semelhante a pseudoxantoma elástico (EDP-PXE) é uma entidade clinico- -patológica adquirida, de etiologia desconhecida, caracterizada por ausência parcial ou total de fibras elásticas na derme superficial. Reportamos o caso clínico de uma doente caucasiana de 62 anos, fototipo III, com uma dermatose localizada nas regiões posterior e laterais do pescoço caracterizada por múltiplas pápulas amareladas, monomórficas, arredondadas, com 2-3mm de diâmetro, assintomáticas, presentes desde há cerca de 2 anos. O exame histopatológico, com a coloração de orceína, revelou ausência quase total de fibras elásticas na derme superficial, compatível com o diagnóstico de EDP-PXE. Consideramos que esta entidade, exclusivamente cutânea, está sub-diagnosticada por se tratar de uma patologia assintomática, cujo diagnóstico histopatológico está dificultado, na ausência de corretas hipóteses de diagnóstico.
