Author(s):
Teixeira, Vera; Interna do Internato Complementar de Dermatologia e Venereologia/Resident, Dermatology and Venereology 
; Cardoso, José Carlos; Assistente Hospitalar de Dermatologia e Venereologia/Consultant, Dermatology and Venereology ; Gouveia, Miguel Pinto; Interno do Internato Complementar de Dermatologia e Venereologia/Resident, Dermatology and Venereology ; Mariano, Angelina; Assistente Hospitalar de Dermatologia e Venereologia/Consultant, Dermatology and Venereology ; Tellechea, Óscar; Chefe de Serviço e Professor de Dermatologia e Venereologia/ Consultant Chief and Professor, Dermatology and
Venereology ; Figueiredo, Américo; Professor Doutor e Director do Serviço de Dermatologia e Venereologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra/Professor of Dermatology and Venereology and Head of the Dermatology Department; Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra; Serviço de Dermatologia e Venereologia, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal
Date: 2014
Origin: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Subject(s): Hemangiosarcoma; Lymphangiosarcoma; Sarcoma, Kaposi; Skin neoplasms; Angiossarcoma; Neoplasias da pele; Sarcoma de Kaposi.
Description
Introduction: Angiosarcoma is the most common vascular tumor in the context of chronic lymphedema, known as Stewart-Treves syndrome. However, it is known that Kaposi's sarcoma is often accompanied by lymphedema (often precedes the onset of typical lesions), and occasionally distinguishing between Kaposi's sarcoma and angiosarcoma may be a diagnostic challenge.Clinical case: We present the case of a male patient, 69 years-old, with an erythematous-violaceous plaque on the left arm associated with chronic lymphedema. Histologic examination showed a proliferation of epithelioid cells in the dermis, associated with cytologic atypia and presence of slit-like vascular spaces evocative of angiosarcoma. However, the clinicopathological correlation associated with molecular biology (PCR) allowed the diagnosis of anaplastic Kaposi's sarcoma. Comments: Our case highlights the difficulty in differentiating this variant of Kaposi's sarcoma from angiosarcoma and the spectrum of clinical and histologic overlap between these two entities. Introdução: O angiossarcoma é o tumor vascular mais frequente no contexto de linfedema crónico, entidade conhecida como síndrome de Stewart-Treves. Contudo, é sabido que o sarcoma de Kaposi se acompanha frequentemente de linfedema (por vezes antecedendo o aparecimento das lesões típicas), e que ocasionalmente a distinção entre sarcoma de Kaposi e angiossarcoma pode constituir um desafio diagnóstico.Caso clínico: Apresentamos o caso de um doente do sexo masculino, 69 anos de idade, com lesão em placa eritemato-violácea no membro superior esquerdo, sobre linfedema crónico. O estudo histológico mostrou uma proliferação de células epitelioides na derme, associada a atipia citológica e presença de fendas vasculares evocadoras de angiossarcoma. Contudo a correlação clínico-patológica associada ao exame de biologia molecular (PCR) permitiram estabelecer o diagnóstico de sarcoma de Kaposi anaplásico.Comentários: O nosso caso sublinha a dificuldade em diferenciar esta variante de sarcoma de Kaposi do angiossarcoma e o espectro de sobreposição clínica e histológica entre estas duas entidades.
