Author(s):
Araújo, Catarina; Interna do Internato Complementar de Dermatologia e Venereologia/Resident, Dermatology and Venereology, Hospital de Braga, Braga, Portugal 
; Fernandes, José Carlos; Assistente Hospitalar Graduado(a) de Dermatologia e Venereologia/Graduated Consultant, Dermatology and
Venereology, Hospital de Braga, Braga, Portugal ; Duarte, Maria da Luz; Chefe de Serviço, Serviço de Dermatologia e Venereologia/ Consultant Chief, Department of Dermatology and
Venereology, Hospital de Braga, Braga, Portugal ; Pereira, Teresa; Assistente Hospitalar de Dermatologia e Venereologia/Consultant, Dermatology and Venereology, Hospital de Braga, Braga, Portugal ; Vieira, Ana Paula; Assistente Hospitalar Graduado(a) de Dermatologia e Venereologia/Graduated Consultant, Dermatology and
Venereology, Hospital de Braga, Braga, Portugal ; Brito, Celeste; Chefe de Serviço, Directora do Serviço de Dermatologia e Venereologia/ Consultant Chief, Head of Department of
Dermatology and Venereology
Serviço de Dermatologia e Venereologia, Hospital de Braga, Braga, Portugal
Date: 2014
Origin: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Subject(s): Immunoglobulins, intravenous; Skind diseases; Dermatitis, atopic; Epidermal necrolysis, toxic; Pemphigoid, bullous; Urticaria; Imunoglobulinas endovenosas; Doenças da pele; Dermite atópica; Penfigóide bolhoso; Necrólise epidérmica tóxica; Urticaria
Description
Introduction: In recent years, the clinical experience with the use of intravenous immunoglobulin (IvIg) in Dermatology has increased. Despite limited information in literature, off-label use of IvIg has shown efficacy in the treatment of several refractary dermatosis to conventional treatments.Material and methods: We conducted a retrospective study of patients with dermatological pathology treated with IvIg between January 2004 and October 2011 in the Department of Dermatology, Hospital de Braga. We analyzed the demographic and clinical characteristics, therapies performed, clinical response and safety profile.Results: 21 patients were treated with IvIg in 10 different dermatological conditions: four patients with pemphigus vulgaris [2 with complete response (CR), one with partial response (PR) and another who interrupted treatment due to severe side effects]; two patients with bullous pemphigoid (one with CR and one with PR); three patients with Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) with CR; two patients with dermatomyositis (both PR); four patients with Chronic Urticaria (one with CR, one with PR, one who did not respond and another who discontinued treatment for side effects); two patients with livedoid vasculopathy with PR, a patient with CREST syndrome that has not improved; a patient with Scleromyxedema with PR; a patient with Gangrenous Pyoderma with CR and one patient with Atopic dermatitis who discontinued treatment due to pregnancy. With the exception of three patients with TEN, all other patients had refractory disease to conventional systemic treatments. Conclusions: Although our experience is limited, treatment with IvIg may be beneficial in certain pathologies that do not improve with conventional treatment. Given its high cost and variable therapeutic effect, their use should be cautious until more studies define the risk-benefit ratio. Introdução: Nos últimos anos tem aumentado a experiência clínica com o uso de Imunoglobulinas Endovenosas (IgEv) em Dermatologia. Apesar da informação limitada na literatura, a utilização off-label das IgEv tem demonstrado eficácia na terapêutica de várias dermatoses refratárias aos tratamentos convencionais.Material e métodos: Efetuou-se um estudo retrospetivo dos doentes com patologia dermatológica tratados com IgEv entre Janeiro de 2004 e Outubro de 2011 no Serviço de Dermatologia do Hospital de Braga. Foram analisadas as características demográficas e clínicas, as terapêuticas efetuadas, a resposta clínica e o perfil de segurança.Resultados: Foram tratados 21 doentes com IgEv em 10 diferentes patologias dermatológicas: quatro doentes com Pênfigo Vulgar [2 com resposta completa (RC), um com resposta parcial (RP) e outro que interrompeu o tratamento por efeito lateral grave]; dois doentes com Penfigóide Bolhoso (um com RC e outro com RP); três doentes com Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) com RC; dois doentes com Dermatomiosite (ambos com RP); quatro doentes com Urticária Crónica (um com RC, um com RP, um que não respondeu e outro que suspendeu o tratamento por efeito lateral); dois doentes com Vasculopatia Livedóide com RP; um doente com Síndrome CREST que não melhorou; um doente com Escleromixedema com RP; um doente com Pioderma Gangrenoso com RC e uma doente com Dermite Atópica que interrompeu o tratamento na sequência de gravidez. Com excepção dos 3 doentes com NET, em todos os outros a doença havia sido refratária aos tratamentos sistémicos convencionais. Conclusões: Apesar de a nossa experiência ser limitada, o tratamento com IgEv pode ser benéfico em determinadas patologias que não melhoram com o tratamento clássico. Atendendo ao seu custo elevado e efeito terapêutico variável, o seu uso deve ser criterioso até que mais estudos definam a relação risco-benefício.
