Autor(es):
Teixeira, Vera; Interna do Internato Complementar de Dermatologia e Venereologia / Resident, Dermatology and Venereology 
; Vieira, Ricardo; Assistente Hospitalar de Dermatologia e Venereologia / Consultant, Dermatology and Venereology ; Julião, Maria José; Assistente Hospitalar de Anatomia Patológica / Consultant, Pathology ; Figueiredo, Américo; Professor Doutor e Director do Serviço de Dermatologia e Venereologia do Centro Hospitalar Universitário de Coimbra / Professor of Dermatology and Venereology and Head of the Dermatology Department
Hospitais da Universidade de Coimbra (Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, EPE), Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra, Portugal
Data: 2013
Origem: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia
Descrição
Introduction: Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare cutaneous malignancy which incidence has tripled in the last 20 years, because of new pathologic techniques. Its mortality rates exceed those of melanoma, with signi- ficant associated morbidity and loco-regional metastasis. Material and methods: The authors reviewed the literature in order to provide clinical practice guidelines for the diagnosis and treatment of MCC. Results: Recently the American Joint Committee on Cancer has developed a staging system (TNM), which divides the MCC into 4 stages, depending on the degree of aggressiveness of the tumor. Surgery is the treatment of choice in the MCC approach, with surgical margins ranging between 1-2cm depending on the characteristics of the primary tumor. Currently consensus is the benefit of sentinel node biopsy, and the status of the sentinel node the most important prognostic factor. Adjuvant radiotherapy to the tumor bed and lymph node basis is of particular importance when associated with radical lympha- denectomy. Despite being sensitive to chemotherapy, stage IV MCC has a poor prognosis, with questionable benefit of chemotherapy. Conclusions: It is important to keep a low threshold of suspicion for the CCM, in order to optimize the treatment of this aggressive tumor. KEYWORDS – Carcinoma, Merkel cell; Sentinel lymph node biopsy; Neoplasm staging; Practice guidelines. Introdução: O carcinoma de células de Merkel (CCM) é considerado um tumor cutâneo raro, cuja incidência triplicou nos últimos 20 anos, em parte devido a uma maior acuidade diagnóstica. A taxa de mortali- dade ultrapassa a do melanoma, com importante morbilidade associada e metastização loco-regional. Material e métodos: Os autores reviram a literatura disponível com o intuito de fornecer normas de orientação clínica para o diagnóstico e tratamento do CCM. Resultados: Recentemente o American Joint Commitee on Cancer elaborou um sistema de estadiamento (TNM), que divide o CCM em 4 estadios (I-IV) consoante o grau de agressividade da neo- plasia. A cirurgia é a terapêutica de 1a linha na abordagem do CCM, com margens cirúrgicas que variam entre 1-2cm, consoante as características do tumor primário. Actualmente é consensual o benefício da biopsia do gânglio sentinela, sendo o status do gânglio sentinela o factor prognóstico mais importante. A radioterapia adjuvante no leito tumoral e nas cadeias ganglionares regionais assume particular importância associada à linfadenectomia radical. Apesar de se tratar de um tumor quimiossensível, o estadio IV do CCM tem prognóstico reservado, sendo discutível o benefício da quimioterapia. Conclusões: É importante manter um baixo limiar de suspeita para o CCM no sentido de optimizar o tratamento deste tumor agressivo. PALAVRAS-CHAVE – Carcinoma de células de Merkel; Biopsia de gânglio sentinela; Estadiamento; Normas de orientação clínica.
