Doença de deposição de cadeias leves com atingimento hepático predominante: a p...

• Author(s): Costa, Susana ; Dias, Patrícia ; Gaspar, Elsa ; Cipriano, Maria Augusta ; Parente, Francisco ; Lourenço, Alberto ; Alexandrino, Borges ; Moura, J. J. Alves de
• Date: 2006
• Persistent ID: http://hdl.handle.net/10316/11830
• Origin: Estudo Geral - Universidade de Coimbra
• Subject(s): Doença de depósitos de cadeias leves
• Document Type: Article
• Language: Portuguese

Description

A doença de depósitos de cadeias leves (DDCL) é uma das mais raras discrasias de células plasmocitárias monoclonais. Caracteriza-se pela infiltração multissistémica por cadeias leves, sendo o atingimento renal quase universal. O envolvimento hepático de forma isolada é raro, sendo este órgão geralmente afectado em doentes que também apresentam doença renal, a qual normalmente domina o quadro clínico. Os autores apresentam um caso clínico de DDCL com envolvimento hepático predominante. Light chain deposition disease (LCDD) is one of the least common of the monoclonal plasma cell dyscrasias. It is characterized by multi-systemic infi ltrative light chains, with the kidney being almost always involved. Isolated liver involvement is rare and this organ is usually affected in patients who also have renal disease, dysfunction of which is the commonest clinical presentation. The authors report a patient who presented LCDD with predominantly hepatic involvement.